Популяция пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна в Дании в 1977–2001 годах: распространённость, заболеваемость и выживаемость в связи с внедрением искусственной вентиляции лёгких

Искусственная вентиляция лёгких у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна продолжает изучаться. Цель исследования — оценить распространённость, заболеваемость, смертность и применение ИВЛ среди всех пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна в Дании в 1977–2001 годах, а также реконструировать историю внедрения ИВЛ, чтобы оценить роль пациентской организации. Данные о пациентах собрали из пяти источников; в анализ включили подтверждённые случаи. Основным эмпирическим материалом для реконструкции послужили переговоры органов здравоохранения с пациентской организацией. Заболеваемость в целом оставалась стабильной — 2,0 на 100 000; распространённость выросла с 3,1 до 5,5 на 100 000, смертность снизилась с 4,7 до 2,6 на 100 человеко-лет риска, а доля пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, использовавших ИВЛ, увеличилась с 0,9 до 43,4%. Мы пришли к выводу, что выживаемость пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна повысилась и, вероятно, во многом благодаря применению ИВЛ. Пациентская организация сыграла ключевую роль, однако её деятельность стала возможной благодаря условиям, созданным другими участниками.