Первичная меланома вульвы — агрессивная опухоль, позволяющая моделировать развитие меланом, не связанных с ультрафиолетовым излучением

Меланомы возникают и на защищённых от солнца участках, например на вульве, что ставит под сомнение общепринятое представление об их связи с ультрафиолетовым излучением. На основании данных о 1442 пациентках с меланомой вульвы изучили эпидемиологию опухолей, клинические проявления, гистопатологические и молекулярно-генетические характеристики, подходы к лечению и прогноз. Несмотря на расположение в защищённой от солнца области и редкую встречаемость, средняя плотность меланом вульвы была выше, чем у меланом поверхности тела, и почти соответствовала плотности меланом кожи головы и шеи, подвергающейся хроническому воздействию солнца. Меланомы вульвы существенно отличались от кожных меланом по гистопатологическим и молекулярно-генетическим характеристикам. Большинство опухолей располагалось на безволосой, а не на покрытой волосами коже вульвы и заметно различалось по биологическим свойствам. Прогноз у пациенток был неблагоприятным; в 11 крупнейших исследованиях хирургических подходов ни один из них не обеспечил значимого преимущества в выживаемости. Толщина опухоли и изъязвление обычно были значимыми предикторами неблагоприятного прогноза в многофакторных анализах; в некоторых работах значимыми факторами также оказались макроскопическая беспигментность, ангиоинвазия или недиплоидность ДНК. Выраженные биологические различия между меланомами вульвы и кожными меланомами, а также между опухолями разных участков вульвы открывают новые направления для углублённого изучения развития меланом и разработки потенциальных методов лечения. Кроме того, исследования меланом вульвы и других внекожных меланом должны помочь охарактеризовать подгруппы кожных меланом и установить их причины, которые, по-видимому, не связаны с ультрафиолетовым излучением.