Достижения клинической нейронауки: лобно-височная деменция — болезнь Пика

Лобно-височная деменция (клиническая болезнь Пика) — относительно распространённое, но недостаточно диагностируемое дегенеративное заболевание пресенильного возраста. По оценкам, она составляет 6–12% всех случаев деменции. Поведенческий, афатический и экстрапирамидный варианты обозначают соответственно как поведенческий вариант лобно-височной деменции, первичную прогрессирующую афазию и синдром кортикобазальной дегенерации/прогрессирующего надъядерного паралича. Описаны диагностические признаки и течение каждого варианта; подчёркнуто их перекрытие по мере развития заболевания. Патоморфологическая картина варьирует от наиболее распространённых включений, отрицательных по тау-белку и положительных по убиквитину, характерных для бокового амиотрофического склероза, до классических телец Пика, положительных по тау-белку, а также в разной степени выраженных изменений, характерных для прогрессирующего надъядерного паралича и кортикобазальной дегенерации. Обсуждаются генетические аспекты относительно часто встречающихся мутаций тау-белка и пока не решённая проблема семейных случаев с тау-отрицательной патологией. Тау-отрицательные случаи чаще связаны с поведенческим вариантом и семантической деменцией, а тау-положительные — с первичной прогрессирующей афазией и синдромом кортикобазальной дегенерации/прогрессирующего надъядерного паралича. Однако перекрытие признаков слишком велико, чтобы разделять заболевание на отдельные формы. В статье приведён глоссарий, помогающий разобраться в быстро растущей терминологии.