Герминогенные опухоли с саркоматозными компонентами: клинико-морфологическое и иммуногистохимическое исследование 46 случаев

Изучены клинико-морфологические особенности герминогенных опухолей с саркоматозными компонентами, выявленных в первичной опухоли или метастазах, у 46 пациентов. Среди них были 43 мужчины и 3 женщины в возрасте от 17 до 74 лет. Двадцать три опухоли возникли в средостении, 2 — в забрюшинном пространстве и 21 — в половых железах. Герминогенный компонент представлял собой зрелую или незрелую тератому без других компонентов (23 случая), тератому в сочетании с другими семиномными или несеминомными компонентами (17), семиному без других компонентов (2), интратубулярную герминогенную неоплазию (1) или опухоль желточного мешка (1). Саркоматозный компонент включал эмбриональную рабдомиосаркому (29), ангиосаркому (6), лейомиосаркому (4), недифференцированную саркому (3), миксоидную липосаркому (1), злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (1), злокачественную опухоль Тритона (1) и эпителиоидную гемангиоэндотелиому (1). В 34 случаях выполнено иммуногистохимическое исследование; его результаты подтвердили соответствующие диагнозы. В 6 случаях обнаружены метастазы, содержавшие герминогенный и саркоматозный компоненты, в 4 — метастазы только саркоматозного компонента, в 3 — метастазы только герминогенных элементов. Все пациенты получили химиотерапию на основе цисплатина в сочетании с другими препаратами, после чего им выполнили хирургическое лечение. Данные клинического наблюдения имелись для 40 пациентов; продолжительность наблюдения составляла от 1 до 96 месяцев (в среднем 24 месяца). Тридцать два из 40 пациентов умерли от опухоли (25/40; 62,5%) или оставались живы с распространённым прогрессирующим заболеванием (7/40; 17,5%); лишь 8 из 40 (20%) были живы без признаков заболевания через 5–40 месяцев (в среднем через 18 месяцев). Сравнение с контрольной группой пациентов с герминогенными опухолями без саркоматозного компонента, сопоставимых по возрасту и стадии, выявило статистически значимые различия выживаемости между группами (P ≤ 0,001). Полученные данные указывают на то, что саркоматозный компонент служит неблагоприятным прогностическим признаком при герминогенных опухолях как половых желез, так и внеполовой локализации.