Врожденная анапластическая астроцитома, дифференцировавшаяся в пилоцитарную астроцитому: случай аутопсии

Представлен случай врожденной астроцитомы, а также ее гистопатологические изменения на протяжении 5 лет — от рождения пациента до его смерти. При рождении наблюдалась опухоль правой орбиты, вызывавшая экзофтальм; по данным МРТ, опухоль занимала правую орбиту и также поражала супраселлярные диэнцефальные структуры. Опухоль правой орбиты, удаленная в возрасте 2 месяцев, представляла собой высококлеточное новообразование с умеренным клеточным полиморфизмом, напоминавшее анапластическую астроцитому. При аутопсии в правой диэнцефальной области выявлена опухоль головного мозга с признаками пилоцитарной астроцитомы, сопровождавшаяся лептоменингеальной диссеминацией. В биоптате, полученном из хиазмальной части опухоли в возрасте 4 месяцев, обнаруживались промежуточные признаки между опухолью орбиты и опухолью головного мозга, выявленной при аутопсии. Иммуногистохимическое исследование подтвердило астроцитарную линию дифференцировки во всех трех фазах развития опухоли; индекс пролиферации Ki-67 резко снизился после 2 месяцев жизни. Мы полагаем, что эта врожденная анапластическая астроцитома в течение 5 лет развития пациента дифференцировалась в пилоцитарную астроцитому. Трансформацию врожденной астроцитомы из анапластической формы в пилоцитарную можно объяснить свойствами опухоли: постмитотические неопластические клетки способны к самодифференцировке, а развивающийся мозг обладает органотропизмом.