Пурпура Шёнлейна—Геноха у взрослых

Пурпура Шёнлейна—Геноха (ПШГ) — системный IgA-васкулит мелких сосудов. Обычно ПШГ развивается у детей, тогда как у взрослых она встречается редко — соотношение составляет 150–200:1. У взрослых заболевание нередко протекает тяжелее, а нефрит развивается чаще и имеет более тяжёлое течение. Распространённость ПШГ у взрослых неизвестна, ежегодная заболеваемость составляет 1 случай на 1 млн человек. Основные клинические проявления включают кожную пурпуру, артрит и симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. Иногда развивается нефрит, обычно в форме гломерулонефрита с мезангиальными отложениями IgA. Также описаны лёгочные, сердечные, генитальные и неврологические проявления. Хотя причина заболевания неизвестна, очевидно, что IgA играет ключевую роль в его иммунопатогенезе. При самоограничивающемся течении рекомендуется только симптоматическое лечение. Тактика лечения тяжёлой ПШГ, нефрита или желудочно-кишечных проявлений не установлена, однако в некоторых исследованиях, требующих подтверждения, сообщалось о пользе сочетания глюкокортикостероидов с иммунодепрессантами. Краткосрочный исход зависит от тяжести желудочно-кишечных проявлений. Отдалённый прогноз в значительной степени определяется наличием и тяжестью нефрита. Исследования с длительным наблюдением показывают, что до трети взрослых пациентов достигают терминальной почечной недостаточности.