Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) и родственные расстройства

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) имеет множество генетических причин и характеризуется системным воспалением с поражением нескольких органов и систем. ГЛГ представляет собой реактивный процесс, возникающий вследствие длительной и чрезмерной активации антигенпрезентирующих клеток (макрофагов, гистиоцитов) и CD8(+) T-клеток. Гемофагоцитоз, опосредованный через рецептор CD163, связывающий гем, является маркером активированных макрофагов/гистиоцитов и характерным признаком, благодаря которому это расстройство и получило свое название. В большинстве выявленных к настоящему времени генетических причин нарушается цитотоксическая функция NK-клеток и T-клеток, что приводит к дефекту иммунных механизмов, обеспечивающих естественное завершение иммунного ответа. Основные клинические проявления ГЛГ — лихорадка (часто гектическая и стойкая), цитопении, гепатит и спленомегалия. Учитывая жизнеугрожающие последствия диагноза генетически детерминированного ГЛГ, противовоспалительную терапию, часто включающую глюкокортикостероиды, этопозид или антилимфоцитарный глобулин (АТГ), следует начинать без промедления, а затем проводить излечивающую трансплантацию гемопоэтических клеток. Вторичный ГЛГ, связанный с аутоиммунными заболеваниями или вирусными инфекциями у подростков и взрослых, также сопровождается значительной смертностью и должен лечиться совместно со специалистами, хорошо знакомыми с диагностикой и лечением таких состояний.