Кожная внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома, проявившаяся гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом

Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома (IVLBCL) — редкий и агрессивный подтип неходжкинских лимфом, характеризующийся пролиферацией крупных злокачественных В-клеток, ограниченных просветом мелких кровеносных сосудов. Это новообразование может проявляться различными неспецифическими симптомами, включая лихорадку, нарушение психического состояния, ливедоидные высыпания на коже, гепатоспленомегалию и цитопении, что нередко затрудняет диагностику. Выделяют классическую форму (ранее называвшуюся западной), гемофагоцитарный вариант (ранее называвшийся азиатским) и первичную кожную IVLBCL. Особенно тяжёлым проявлением заболевания является гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — гипервоспалительный синдром, характеризующийся чрезмерной активацией иммунной системы и макрофагов, проявляющейся фагоцитозом клеток кроветворения, включая нейтрофилы, эритроциты и тромбоциты. Мы описываем случай у 72-летней женщины, у которой отмечались признаки, напоминавшие аутовоспалительный синдром, включая лихорадку и гиперферритинемию, с последующим развитием клинических признаков, подозрительных на ГЛГ. У пациентки появилась сетчатая кожная сыпь. По результатам биопсии кожи был установлен диагноз внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы, осложнённой ГЛГ. В статье рассматриваются патофизиология и другие аспекты IVLBCL и ГЛГ по данным литературы.