Сильно повышенный уровень ферритина и диагностика гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Введение: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — потенциально летальное состояние, характеризующееся патологическим воспалением. Диагностические критерии ГЛГ включают лихорадку, спленомегалию, цитопении, гипертриглицеридемию, гипофибриногенемию, патологический результат оценки функции натуральных киллеров (NK-клеток), повышенный уровень растворимого рецептора ИЛ-2 альфа и повышенный уровень ферритина (>500 мкг/л). Своевременное начало терапии у этих тяжело больных пациентов может задерживаться из-за трудностей в установлении диагноза. Оценка функции NK-клеток и уровень растворимого ИЛ-2Ralpha могут требовать направления образца в специализированную лабораторию. Однако уровень ферритина в большинстве учреждений доступен в тот же день. В этом исследовании мы оценили диагностическую ценность количественного определения ферритина при ГЛГ.

Методы: Были идентифицированы все пациенты с уровнем ферритина >500 мкг/л, у которых этот показатель определяли в Texas Children's Hospital в период с 10 января 2003 г. по 10 января 2005 г. Медицинские карты пациентов были проанализированы на предмет уровней ферритина и течения госпитализации.

Результаты: За период исследования у 330 пациентов уровень ферритина превышал 500 мкг/л. У 10 из 330 пациентов был диагностирован ГЛГ. Уровень ферритина более 10 000 мкг/л обладал чувствительностью 90% и специфичностью 96% для ГЛГ. Еще одна диагностическая категория со значительно повышенным уровнем ферритина — заболевание неясной этиологии (n = 10); только двое из этих пациентов были полностью обследованы на ГЛГ.

Выводы: Уровень ферритина выше 10 000 мкг/л, по-видимому, обладает высокой чувствительностью и специфичностью для ГЛГ. У пациентов без значимого анамнеза и с новым началом лихорадочного заболевания на фоне резко повышенного ферритина следует проводить обследование на ГЛГ.