HLH-2004: диагностические и терапевтические рекомендации при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе

В исследовании HLH-94, первом проспективном международном исследовании лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ), диагноз основывался на пяти критериях: лихорадка, спленомегалия, бицитопения, гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия и гемофагоцитоз. В HLH-2004 введены три дополнительных критерия: низкая или отсутствующая активность NK-клеток, гиперферритинемия и высокий уровень растворимого рецептора интерлейкина-2. В целом должны быть выполнены пять из этих восьми критериев, если только семейный анамнез или молекулярный диагноз не соответствуют ГЛГ. Химиоиммунотерапия по HLH-2004 включает этопозид, дексаметазон и циклоспорин А в качестве начальной терапии, а у отдельных пациентов — интратекальную терапию метотрексатом и кортикостероидами. Последующая трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) рекомендована пациентам с семейной формой заболевания или молекулярно подтвержденным диагнозом, а также пациентам с тяжелым и персистирующим либо реактивированным заболеванием. Для дальнейшего улучшения диагностики, лечения и понимания биологии заболевания рекомендуется участие в исследованиях HLH.