Инфекционно- и злокачественно-ассоциированные гемофагоцитарные синдромы. Вторичная гемофагоцитарная лимфогистиоцитоз

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз представляет собой спектр патогенетически различных заболеваний, при которых индуцированная Т-клетками неконтролируемая активация фагоцитирующих макрофагов может приводить к лихорадке, органомегалии и панцитопении. Основное иммунологическое нарушение может быть как генетически детерминированным, как при семейном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, так и приобретённым, как при инфекционно-ассоциированном или злокачественно-ассоциированном гемофагоцитарном синдроме. Триггерные инфекции встречаются при всех этих заболеваниях и не позволяют надёжно их дифференцировать. Для семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза разработан международный протокол лечения. Инфекционно-ассоциированный и злокачественно-ассоциированный гемофагоцитарные синдромы также характеризуются высокой летальностью, что оправдывает иммуно-модулирующую терапию при прогрессировании заболевания.