Синдром эктопической секреции АКТГ

Эктопический синдром Кушинга обычно связан с синдромом эктопической секреции АКТГ (EAS) и составляет около 20% АКТГ-зависимых и около 10% всех случаев синдрома Кушинга (CS). С EAS могут быть связаны практически любые нейроэндокринные и ненейроэндокринные опухоли, однако наиболее распространены карциноиды бронхов, мелкоклеточный рак лёгкого, карциноиды поджелудочной железы, карциноиды тимуса, медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитомы. Оккультные опухоли выявляют в значительной доле случаев во всех сериях наблюдений (12–38%); именно они представляют наиболее сложные случаи EAS и требуют длительного наблюдения. Отсутствие полностью надёжных методов диагностики и визуализации, позволяющих точно выявить источник EAS, диктует пошаговый мультидисциплинарный подход к диагностике и лечению. Клиническая картина часто сходна с таковой при АКТГ-зависимом синдроме Кушинга, однако быстрое начало и прогрессирование заболевания могут указывать на эктопический источник. Для своевременного выявления EAS наиболее целесообразно сочетать биохимические исследования с методами визуализации, несмотря на наличие ряда диагностических ловушек, которых необходимо избегать. При выявленном источнике EAS наиболее эффективным методом лечения, позволяющим добиться излечения, является его хирургическое удаление после контроля гиперкортицизма с помощью ингибиторов секреции кортизола и других новых методов лечения, применяемых по отдельности или в комбинации; альтернативным вариантом остаётся двусторонняя адреналэктомия. На смертность и заболеваемость влияют гистологическое строение опухоли, наличие метастазов и эффективность контроля гиперкортицизма. Если источник неоднократно не удаётся обнаружить, прогноз часто благоприятный, однако на протяжении всей жизни необходимо продолжать поиск злокачественной опухоли, чтобы избежать тяжёлых последствий ошибочного диагноза.