Наследственные фотодерматозы

Фотодерматозы — это патологические реакции кожи на фотоны, обычно соответствующие длинам волн солнечного света. Такие реакции могут быть обусловлены различными причинами, включая нарушения репарации вызванных светом повреждений ДНК, взаимодействие определённых химических веществ или лекарственных препаратов с солнечным светом с образованием токсичных медиаторов, а также фотоиндуцированные иммунные реакции. В этой главе описаны фотодерматозы, связанные с наследственными заболеваниями. Их можно разделить на несколько групп: дерматозы, обусловленные нарушениями обмена веществ; идиопатические фотодерматозы; дефекты генов-супрессоров опухолей, непосредственно не участвующих в репарации ДНК, но предрасполагающих к развитию опухолей на открытых участках кожи; и фоточувствительность, обусловленная нарушениями механизмов репарации ДНК. Особое внимание уделено относительно недавно описанному синдрому чувствительности к ультрафиолетовому излучению.