Опыт учреждения по лечению 500 случаев мальформации Киари I типа у детей, подвергшихся хирургическому лечению

Цель: За последние несколько десятилетий диагностика и лечение мальформации Киари I типа (КМ-I) существенно изменились. Авторы представляют свой хирургический опыт более чем за 2 десятилетия лечения детей с этой формой грыжевого выпячивания заднего мозга.

Методы: Проведен ретроспективный анализ опыта учреждения по хирургическому лечению детской КМ-I за период с 1989 по 2010 год.

Результаты: Двумя наиболее частыми проявлениями были головная боль/боль в шее (40%) и сколиоз (18%). К частым сопутствующим диагнозам относились нейрофиброматоз 1 типа (5%) и идиопатический дефицит гормона роста (4,2%). К аномалиям позвоночника относились сколиоз (18%), ретроверсия зубовидного отростка (24%), аномалия Клиппеля — Фейля (3%) и атлантоокципитальный синостоз (8%). Примерно у 3% пациентов был известный член семьи с КМ-I. Гидроцефалия была выявлена у 48 пациентов (9,6%). Сирингомиелия имелась у 285 пациентов (57%), а во время операции у 12% пациентов с сирингомиелией было обнаружено паутинное вуалеобразное образование, обтурирующее выход из IV желудочка. Пятнадцати пациентам (3%) потребовалась повторная операция из-за сохраняющейся симптоматики или персистирующей крупной сирингомиелии. Наиболее вероятно после операции регрессировали головная боль, провоцируемая пробой Вальсальвы, и сирингомиелия. Средняя длительность госпитализации и срок возврата в школу составили 3 и 12 дней соответственно. Срок наблюдения этой группы варьировал от 2 месяцев до 15 лет и в среднем составил 5 лет. Осложнения возникли в 2,4% случаев; летальных исходов не было. Ни одному пациенту не потребовалось экстренное возвращение в операционную, переливания крови не проводились.

Выводы: Авторы считают, что это крупнейшая из опубликованных серий детей с КМ-I, подвергшихся хирургическому лечению, и надеются, что их опыт будет полезен другим специалистам, занимающимся лечением этой хирургической патологии.