Спорадическая и семейная гемиплегическая мигрень: патофизиологические механизмы, клинические особенности, диагностика и лечение

Гемиплегическая мигрень — редкая форма мигрени с аурой, при которой возникает двигательная аура (слабость). Она может быть спорадической или семейной. Семейные формы наследуются по доминантному типу. Генетические исследования указывают на связь заболевания с мутациями в генах, кодирующих белки, участвующие в транспорте ионов. Однако как минимум у четверти крупных семей с гемиплегической мигренью и у большинства пациентов со спорадической формой не выявлено мутаций в трёх известных генах, связанных с заболеванием, что указывает на необходимость поиска других генов. Результаты функциональных исследований свидетельствуют о ключевой роли нейрональной гипервозбудимости в патогенезе гемиплегической мигрени. Клинические проявления варьируют от кратковременного гемипареза во время приступа до тяжёлых форм с повторными комами и длительным гемипарезом, стойкой мозжечковой атаксией, эпилепсией, преходящей слепотой или интеллектуальными нарушениями. Диагноз устанавливают на основании подробного сбора анамнеза и исключения возможных причин симптоматических приступов. Принципы лечения сходны с таковыми при распространённых формах мигрени, однако сосудосуживающие препараты, включая триптаны, традиционно считаются противопоказанными, хотя их нередко применяют вне зарегистрированных показаний для купирования головной боли. Для профилактического лечения могут использоваться ламотриджин и ацетазоламид.