Чувствительность пересмотренных диагностических критериев поведенческого варианта лобно-височной деменции

На основании последних публикаций и коллективного опыта международный консорциум разработал пересмотренные рекомендации по диагностике поведенческого варианта лобно-височной деменции. Для валидации рекомендаций ретроспективно изучили медицинскую документацию и сравнили чувствительность предложенных и ранее использовавшихся критериев в многоцентровой выборке пациентов с патоморфологически подтверждённой лобно-височной дегенерацией. Согласно пересмотренным критериям, для диагностики «возможного» поведенческого варианта лобно-височной деменции необходимо наличие трёх из шести клинически значимых признаков: расторможенности, апатии/инертности, утраты сочувствия и эмпатии, стереотипного или компульсивного поведения, гипероральности и дисэкзекутивного нейропсихологического профиля. Для диагностики «вероятного» поведенческого варианта лобно-височной деменции дополнительно требуются функциональное снижение и характерные данные нейровизуализации, а диагноз «поведенческий вариант лобно-височной деменции с достоверной лобно-височной дегенерацией» предполагает патоморфологическое подтверждение или наличие патогенной мутации. Шестнадцать банков мозга предоставили наблюдения, соответствовавшие патоморфологическим критериям лобно-височной дегенерации и клиническому диагнозу поведенческого варианта лобно-височной деменции, болезни Альцгеймера, деменции с тельцами Леви или сосудистой деменции на момент первичного обращения. Пациентов с преимущественно первичной прогрессирующей афазией или экстрапирамидными синдромами исключали. В этих случаях с подтверждённой на аутопсии патологией опытный невролог или психиатр оценивал наличие клинических признаков, необходимых для постановки диагноза по прежним и предложенным критериям, на момент первичного обращения. Из 137 случаев, в которых имелись данные для применения как предложенных, так и ранее установленных критериев, 118 (86%) соответствовали критериям «возможного» и 104 (76%) — критериям «вероятного» поведенческого варианта лобно-височной деменции. Для сравнения, прежним критериям этого синдрома соответствовали 72 случая (53%; p < 0,001 по сравнению с критериями «возможного» и «вероятного» заболевания). Пациенты, не соответствовавшие пересмотренным критериям, были значительно старше; у большинства наблюдалась атипичная клиническая картина с выраженным нарушением памяти. Таким образом, в выборке пациентов с подтверждённой лобно-височной дегенерацией пересмотренные критерии поведенческого варианта лобно-височной деменции повышают диагностическую точность по сравнению с ранее установленными критериями. Более высокая чувствительность предложенных критериев может быть обусловлена оптимизированным набором диагностических признаков, менее строгими критериями исключения и гибкой структурой, учитывающей различные варианты начальных клинических проявлений. Для оценки воспроизводимости и специфичности этих пересмотренных диагностических рекомендаций необходимы дальнейшие исследования.