Комплексные диагностические критерии IgG4-связанного заболевания (IgG4-RD), 2011 г

Введение: IgG4-связанное заболевание (IgG4-RD) — недавно выделенная клиническая нозологическая единица, характеризующаяся повышением концентрации IgG4 в сыворотке крови и опухолевидным увеличением органов или инфильтрацией тканей IgG4-положительными плазматическими клетками. Хотя IgG4-RD не является редким заболеванием и имеет большое клиническое значение, общепринятые клинические диагностические критерии для него не были разработаны. Комплексные диагностические критерии IgG4-RD, учитывающие поражение различных органов, предназначены для практического применения врачами общей практики и специалистами, не имеющими узкой специализации.

Методы: Министерство здравоохранения, труда и социального обеспечения Японии организовало две исследовательские группы по изучению IgG4-RD — под руководством Умэхары и Окадзаки. Поскольку IgG4-RD включает широкий спектр заболеваний, в состав этих групп вошли врачи и исследователи различных специальностей со всей Японии: ревматологи, гематологи, гастроэнтерологи, нефрологи, пульмонологи, офтальмологи, стоматологи, патоморфологи, специалисты по статистике, а также специалисты в области фундаментальной и молекулярной иммунологии. В группы Умэхары и Окадзаки входили соответственно 66 и 56 участников. В рамках сотрудничества двух исследовательских групп был проведён подробный анализ клинических симптомов, лабораторных показателей и биопсийного материала пациентов с IgG4-RD, на основании которого разработаны комплексные диагностические критерии IgG4-RD.

Результаты: У многих пациентов с IgG4-RD поражаются несколько органов одновременно или последовательно, а патологические признаки в разных органах различаются. Тем не менее достигнуто согласие относительно двух диагностических критериев IgG4-RD: (1) концентрация IgG4 в сыворотке крови >135 мг/дл; (2) доля IgG4-положительных плазматических клеток среди IgG-положительных плазматических клеток >40% и более 10 клеток в поле зрения при большом увеличении в биопсийном материале. Хотя комплексные диагностические критерии недостаточно чувствительны для диагностики аутоиммунного панкреатита 1-го типа, их чувствительность достаточна для диагностики IgG4-связанной болезни Микулича и IgG4-связанного поражения почек. Кроме того, сочетание комплексных критериев с органоспецифическими диагностическими критериями повышает чувствительность диагностики IgG4-связанной болезни Микулича, поражения почек и аутоиммунного панкреатита до 100%.

Выводы: Разработанные комплексные диагностические критерии IgG4-RD пригодны для практического применения врачами общей практики и специалистами, не имеющими узкой специализации.