Аутоантитела при полимиозите и дерматомиозите

Воспалительные миопатии — группа приобретённых заболеваний, характеризующихся иммуновоспалительными процессами, главным образом с вовлечением скелетных мышц. Согласно недавним классификационным критериям, выделяют четыре основные нозологические формы: полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), спорадический миозит с включением телец (МИТ) и некротизирующий аутоиммунный миозит (НАМ). У большинства пациентов с миозитом в сыворотке крови выявляются аутоантитела. Миозит-специфические аутоантитела (MSA) являются маркерами весьма специфических заболеваний в спектре миозитов и направлены против белков, участвующих в ключевых процессах синтеза белка. К аутоантигенам при миозите относятся хорошо охарактеризованные аминоацил-тРНК-синтетазы, комплекс Mi-2 — геликаза/деацетилаза гистонов и рибонуклеопротеиновый сигнал-распознающий частицный комплекс (SRP), а также новые мишени, такие как TIF1-γ, MDA5, NXP2, SAE и HMGCR. Недавние исследования показывают, что аутоантигены запускают в мышцах антиген-специфический иммунный ответ В-клеток. Интересно, что в регенерирующих волокнах мышечных биоптатов у пациентов с ПМ и ДМ по сравнению с нормой выявлено повышение экспрессии Jo-1 и Mi-2. Усиление экспрессии аутоантигенов миозита наблюдали и в неопластических тканях, что может указывать на потенциальную связь между раком и аутоиммунитетом при миозите. По-видимому, в патогенезе воспалительных миопатий участвуют и неиммунологические механизмы; недавно у пациентов с миозитом было описано индуцирование ответа на стресс эндоплазматического ретикулума в ответ на аномальную регенерацию мышц и воспаление. В этом обзорном статье представлены обновлённые данные о клинической и патофизиологической роли основных аутоантител при миозите.