Экссудативные заболевания сетчатки в детском возрасте: болезнь Коатса и семейная экссудативная витреоретинопатия (FEVR)

В статье рассматривается патофизиология сосудистых заболеваний сетчатки с акцентом на болезнь Коатса и семейную экссудативную витреоретинопатию (FEVR). Для обоих заболеваний характерны сосудистые аномалии и связанная с ними экссудация. Болезнь Коатса проявляется телеангиэктазиями и аневризмами. Экссудативные субретинальные отложения липидов могут быть обширными. В 90% случаев болезнь Коатса односторонняя и преимущественно поражает в остальном здоровых мальчиков младшего возраста. При прилежащей сетчатке методами выбора являются лазерная коагуляция и криокоагуляция. Витреоретинальная хирургия при далеко зашедших стадиях требуется лишь в редких случаях; до операции необходимо исключить ретинобластому. Наследование FEVR в 56% случаев аутосомно-доминантное (FZD4 и TSPAN12), а в 44% — аутосомно-рецессивное (LRP5 и NDP). Для FEVR характерны смещение сосудистых аркад в височную сторону и эктопия макулы. Субретинальные экссудаты указывают на прогрессирование заболевания, сопровождающееся снижением зрения вследствие последующей экссудативной или тракционной отслойки сетчатки. Экссудативные формы требуют лечения и уменьшения периферической ишемии с помощью лазерной фотокоагуляции и криопексии. При тракционной отслойке необходима витреоретинальная хирургия. Болезнь Коатса и FEVR являются прогрессирующими заболеваниями, требующими пожизненного наблюдения и лечения.