Обзор активации и регуляции системы комплемента

Система комплемента — важный компонент врождённого иммунитета, необходимый для защиты от микробных инфекций и удаления иммунных комплексов и повреждённых клеток. В норме её активацию строго контролируют многочисленные растворимые белки и белки клеточной поверхности, предотвращая повреждение собственных тканей. При гиперактивации комплемента, как это происходит при аутоиммунных заболеваниях или у пациентов с дефектами регуляторных белков, развивается выраженная воспалительная реакция во многих органах. Почки, по-видимому, особенно уязвимы к воспалительному повреждению, опосредованному комплементом. Повреждение может быть обусловлено отложением циркулирующих активных фрагментов комплемента в клубочках, однако определённую роль может играть и комплемент, локально синтезируемый и активируемый в почках. С нарушением активации комплемента связывают многие заболевания почек, включая иммунокомплексный гломерулонефрит и редкие генетические заболевания почек, а также тубулоинтерстициальное повреждение при прогрессирующих заболеваниях с протеинурией или ишемически-реперфузионном повреждении.