Атипичный гемолитико-уремический синдром при беременности

Атипичный гемолитико-уремический синдром — один из основных вариантов тромботической микроангиопатии, для которого характерна чрезмерная активация системы комплемента в микроциркуляторном русле. Клиническая триада включает неиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению и острое повреждение почек. У 60% пациентов выявляют мутации генов, кодирующих регуляторы комплемента (факторы H и I, мембранный кофакторный белок и тромбомодулин) и активаторы комплемента (факторы B и C3), а также аутоантитела к фактору H. Для развития заболевания необходимо сочетание нескольких факторов, в том числе триггера и генетических мутаций с достаточной пенетрантностью. Поскольку атипичный гемолитико-уремический синдром входит в дифференциальный диагноз преэклампсии, эклампсии и HELLP-синдрома, практикующим врачам важно знать об этом заболевании: его высокая летальность может быть снижена благодаря ранней диагностике и комплексному лечению.