Кожные лимфомы

Первичные кожные лимфомы — это экстранодальные неходжкинские лимфомы. Их подразделяют на две основные группы: первичные кожные Т-клеточные и В-клеточные лимфомы. В исключительно редких случаях они происходят из NK-клеток или плазмоцитоидных дендритных клеток. Ежегодная заболеваемость составляет 1 на 100 000 человек. У двух третей пациентов диагностируют первичную кожную Т-клеточную лимфому, у оставшейся трети — первичную кожную В-клеточную лимфому. За последние годы достигнут значительный прогресс в диагностике и классификации кожных лимфом. Точная классификация имеет большое значение, поскольку разные виды кожных лимфом существенно различаются по прогнозу и требуют разных схем лечения. Диагноз устанавливают на основании клинико-морфологического сопоставления, в том числе с использованием нескольких иммуногистохимических маркеров и методов молекулярной биологии. Лечение подбирают с учётом типа лимфомы и стадии заболевания. В качестве терапии первой линии применяют методы, направленные на кожу; при распространённом заболевании используют системную терапию. За последние годы в клиническую практику вошли многие таргетные методы лечения. В этом обзоре представлен современный подход к диагностике и лечению первичных кожных лимфом.