Когнитивные нарушения при кортикобазальном синдроме и прогрессирующем надъядерном параличе: обзор

Кортикобазальный синдром (КБС) и прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) представляют собой сложные для клиницистов и исследователей, не занимающихся клинической практикой, нейродегенеративные заболевания. Хотя первоначально их объединяли в группу синдромов «паркинсонизм-плюс», КБС и ПНП клинически и патоморфологически отличаются от болезни Паркинсона. В настоящее время очевидно, что поведенческие и когнитивные нарушения часто встречаются при обоих синдромах, существенно ухудшая качество жизни и увеличивая нагрузку на лиц, осуществляющих уход. В статье кратко рассматриваются клинические, патоморфологические и нейрорентгенологические особенности каждого синдрома, после чего более подробно описываются поведенческие и когнитивные нарушения, наблюдаемые при КБС и ПНП. КБС клинически и патоморфологически неоднороден и характеризуется широким спектром когнитивных и поведенческих нарушений. Нарушения исполнительных функций и памяти распространены, но неспецифичны. Напротив, нарушения речи и зрительно-пространственных функций, по-видимому, более характерны для КБС; значение конкретных профилей нарушений для лежащей в основе патоморфологии и прогноза ещё предстоит установить. Как и при КБС, при ПНП поведенческие и когнитивные изменения наблюдаются почти у всех пациентов, причём описан широкий спектр нарушений. Очень часто отмечается апатия, нередко парадоксально сочетающаяся с импульсивностью. Выражена дисфункция исполнительных функций, однако встречаются также нарушения памяти и зрительно-пространственных функций. Перспективным направлением становится изучение социального познания, которое, по-видимому, нарушено при обоих синдромах. По мере появления терапевтических подходов к лечению нейродегенеративных заболеваний потребуются более специфичные диагностические инструменты для КБС и ПНП. Тщательное сопоставление клинических и патоморфологических данных, а также разработка биомаркеров конкретных патоморфологических изменений станут важными этапами на пути к эффективному лечению.