Разнообразие сосудистых аномалий сетчатки у пациентов с семейной экссудативной витреоретинопатией

Цель: Описать разнообразие клинических проявлений семейной экссудативной витреоретинопатии (СЭВ) с использованием широкопольной ангиографии и обновить действующую систему классификации.

Дизайн: Ретроспективная серия случаев, проведённая в одном специализированном центре витреоретинальной патологии.

Участники: Обследованы 174 глаза 87 пациентов.

Методы: Проведён ретроспективный анализ медицинской документации пациентов с диагнозом СЭВ, наблюдавшихся в одном специализированном офтальмологическом центре с января 2011 по январь 2013 года. Из медицинских карт были собраны данные о поле, гестационном возрасте при рождении, возрасте на момент обращения, диагнозе, установленном направившим врачом, семейном анамнезе, перенесённых операциях на глазах, клинических проявлениях и результатах диагностической визуализации каждого глаза. В исследование включали пациентов с клиническим диагнозом СЭВ, направленных в нашу клинику для обследования по поводу снижения зрения. Пациентов исключали, если диагноз СЭВ не удавалось подтвердить.

Основные оцениваемые показатели: Клинические и ангиографические признаки.

Результаты: Критериям включения соответствовали 87 пациентов. При широкопольной ангиографии у пациентов с СЭВ выявлен широкий спектр ранее не описанных или недостаточно изученных клинических и ангиографических признаков. В целом их можно разделить на анатомические и функциональные изменения. К анатомическим изменениям относятся аномальные периферические сосуды, расположенные по окружности, извитость вен и артерий, просачивание красителя из диска зрительного нерва в поздней фазе, центральные и периферические телеангиэктазии, аномалии капилляров и агенезия капилляров. К функциональным изменениям относятся веновенозное шунтирование, замедленное артериовенозное прохождение и замедленная либо отсутствующая перфузия хориоидеи при флуоресцентной ангиографии.

Выводы: Семейная экссудативная витреоретинопатия сопровождается широким спектром нераспознанных или недостаточно распознаваемых клинических и ангиографических признаков, которые легко выявляются при широкопольной флуоресцентной ангиографии. Выявление этих новых признаков привело к обновлению исходной классификации СЭВ и позволило более полно охарактеризовать ранние стадии заболевания.