Анализ факторов высокого риска смерти и клинических особенностей беременности, осложнённой лёгочной артериальной гипертензией

Цель: Изучить факторы высокого риска смерти и клинические особенности лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ) во время беременности.

Методы: Были собраны клинические данные 8 пациенток с беременностью, осложнённой ЛАГ, проходивших лечение в пекинской больнице «Аньчжэнь» при Столичном медицинском университете с января 2006 по октябрь 2013 года. В зависимости от механизма развития ЛАГ пациенток разделили на две группы: 4 пациентки с идиопатической лёгочной артериальной гипертензией (ИЛАГ) и 4 — с вторичной ЛАГ, обусловленной врождённым пороком сердца, также называемой ЛАГ, ассоциированной с врождённым пороком сердца (ЛАГ-ВПС). Проанализированы клинические особенности и исходы беременности у 8 пациенток.

Результаты: (1) Из 8 пациенток у 4 была ИЛАГ; первичного заболевания у них не выявлено, однако у всех отмечалась тяжёлая трикуспидальная регургитация. У 4 пациенток была ЛАГ-ВПС; у всех — синдром Эйзенменгера. Ни одна пациентка не проходила консультирование до зачатия и регулярное наблюдение во время беременности. (2) До беременности функциональный класс сердечной недостаточности у всех 8 пациенток соответствовал I–II, а при госпитализации — III–IV. По данным эхокардиографии расчётное систолическое давление в лёгочной артерии составляло 101 мм рт. ст. (1 мм рт. ст. = 0,133 кПа). У 7 пациенток лечение было начато на сроке 27 недель и более из-за усиления клинических симптомов; у 1 пациентки — на сроке 18 недель по той же причине. (3) У одной пациентки с ЛАГ-ВПС, обусловленной открытым артериальным протоком, систолическое давление в лёгочной артерии составляло 170 мм рт. ст.; она умерла через 12 часов после госпитализации. У остальных 7 пациенток беременность была прервана путём кесарева сечения. У 4 пациенток с ИЛАГ применяли продлённую эпидуральную анестезию; у одной из них во время операции развился криз ЛАГ с остановкой дыхания и кровообращения, в связи с чем была выполнена общая анестезия. Среди 3 пациенток с ЛАГ-ВПС у одной применяли продлённую эпидуральную анестезию, у 2 — общую анестезию. (4) Из 8 пациенток 7 умерли; медиана времени до смерти составила 3 дня после родоразрешения. Четыре пациентки с ИЛАГ умерли через 2,5 дня после родоразрешения; причинами смерти были криз ЛАГ и сердечная недостаточность. Среди 4 пациенток с ЛАГ-ВПС одна умерла через 12 часов после госпитализации, у остальных 3 медиана времени до смерти составила 13 дней после родоразрешения; причинами смерти были криз ЛАГ и полиорганная недостаточность. (5) У одной пациентки с ЛАГ-ВПС, обусловленной открытым артериальным протоком, на 31-й неделе беременности произошла антенатальная гибель плода. У одной пациентки на сроке 19 недель была выполнена операция кесарева сечения; у остальных 6 родились живые дети на сроках 28–30 недель, все новорождённые выжили. (6) До родоразрешения 4 пациентки с ИЛАГ и 3 пациентки с ЛАГ-ВПС получали алпростадил, илопрост и силденафил для снижения давления в лёгочной артерии. Одна пациентка с ЛАГ-ВПС умерла через 12 часов после госпитализации, не получив лекарственной терапии.

Выводы: (1) Пациенткам с ЛАГ необходимо консультирование до зачатия и регулярное наблюдение во время беременности. При появлении симптомов, значительном ухудшении функционального класса и отсутствии эффекта от лекарственной терапии беременность следует прерывать на ранних сроках. (2) По сравнению с беременными с ЛАГ-ВПС у пациенток с ИЛАГ заболевание прогрессирует быстрее, а прогноз хуже. (3) Кесарево сечение и роды у таких пациенток могут легко осложняться кризом ЛАГ, сердечной или полиорганной недостаточностью. Активные меры по поддержанию стабильной гемодинамики имеют ключевое значение для профилактики материнской смерти при ЛАГ.