Фенотипический спектр прогрессирующего надъядерного паралича

Традиционно клиническую картину прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) описывали как раннюю постуральную неустойчивость с падениями, надъядерный паралич вертикального взора, симметричные акинезию и ригидность, лобную и подкорковую деменцию, а также псевдобульбарный паралич; смерть наступала в среднем примерно через 6 лет от начала заболевания. Достоверный диагноз ПНП зависит от нейропатологического подтверждения. В последние годы клинико-патоморфологические исследования привлекли внимание к различным «атипичным» клиническим проявлениям ПНП. В таких случаях клинический диагноз ПНП устанавливают с задержкой или не устанавливают вовсе. Для ранней и точной диагностики необходимо всестороннее понимание естественного течения ПНП. В настоящем обзоре на основании имеющихся данных представлен обновлённый взгляд на клинический спектр ПНП.