Клинический случай прогрессирующего надъядерного паралича с длительным лобным дебютом, предшествовавшим развитию пареза взора

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — нейродегенеративное заболевание с разнообразными клиническими фенотипами, для которых характерны надъядерный парез взора, паркинсонизм с постуральной неустойчивостью и лобная деменция. Ранняя и точная диагностика ПНП затруднена из-за вариабельного сочетания симптомов и частого отсутствия нарушений взора на ранних стадиях заболевания. Кроме того, у некоторых пациентов ПНП начинается с изменений поведения, которые во многом соответствуют клинической картине лобно-височной деменции (ЛВД). Поэтому таким пациентам может потребоваться психиатрическое обследование. Представляем клинический случай ПНП, который было трудно отличить от ЛВД, поскольку лобная симптоматика сохранялась до поздней стадии заболевания, а парез взора отсутствовал. Мужчина 58 лет был госпитализирован для пересмотра диагноза ЛВД. Примерно в 45 лет у него впервые появились расторможенное поведение и увлечение азартными играми, не свойственные его прежнему характеру; эти проявления постепенно нарастали, затем возникли нарушения памяти, исполнительной функции и замедление психических процессов. Повторные эпизоды сексуальной расторможенности привели к психиатрической консультации в возрасте 57 лет. Через 8 месяцев после первого психиатрического обследования появились парез взора вниз и постуральная неустойчивость с повторными падениями. Клинический диагноз ПНП был установлен через 13 лет после появления первых лобных симптомов. ПНП следует учитывать при дифференциальной диагностике у пациентов с симптомами поражения лобных долей, в том числе в психиатрической практике.