Когнитивный и поведенческий профиль прогрессирующего надъядерного паралича и его фенотипов

Введение: Хотя недавно были описаны несколько фенотипов прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП), исследований, посвящённых различиям между ними в когнитивных и нейропсихиатрических проявлениях, недостаточно.

Методы: Комплексное обследование когнитивных и поведенческих функций прошли 63 пациента с ПНП, 25 пациентов с болезнью Паркинсона (БП) со сходными социально-демографическими характеристиками и 25 здоровых участников контрольной группы. Мы сравнили клинические проявления, частоту и выраженность когнитивных и нейропсихиатрических симптомов при ПНП, БП и у здоровых участников, а также между подтипами ПНП.

Результаты: Среди фенотипов у 64,6% пациентов соответствовали критериям синдрома Ричардсона (PSP-RS), у 10,7% — ПНП с преобладанием паркинсонизма (PSP-P), у 10,7% — ПНП с прогрессирующим замиранием при ходьбе (PSP-PGF), у 10,7% — ПНП с преобладанием речевых нарушений (PSP-SL). По двигательным показателям, результатам когнитивного тестирования и шкалам нейропсихиатрических симптомов нарушения были выражены сильнее в группе ПНП, чем в группах БП и здоровых участников. Когнитивное тестирование не позволяло чётко различать фенотипы ПНП, однако при PSP-RS и PSP-SL когнитивные нарушения, по-видимому, были выражены сильнее, чем при PSP-PGF и PSP-P, преимущественно за счёт более выраженного дефицита во фронтально-исполнительных доменах. Среди нейропсихиатрических нарушений не было ни одного вида поведения, чаще встречавшегося при каком-либо из подтипов ПНП.

Выводы: Двигательные нарушения определяют фенотипы, включённые в действующие критерии MDS-PSP. Когнитивные и поведенческие нарушения часто встречаются при ПНП и позволяют отличить это заболевание от других неврологических заболеваний, но не различают фенотипы ПНП.