Неумолимые последствия парадокса Фонтена

Операция Фонтена — предполагаемый паллиативный этап лечения детей, родившихся с врождённым пороком сердца с единственным желудочком. Из-за существенных ограничений кровообращения всё чаще выявляют осложнения со стороны различных органов. Повышенное центральное венозное давление и сниженный сердечный выброс характерны для кавопульмонального кровотока и запускают каскад патофизиологических изменений. Кровообращение Фонтена, вероятно, медленно и неуклонно влияет на все системы органов; у многих пациентов функция органов постепенно ухудшается. К осложнениям относятся фиброз печени, изменение плотности костной ткани, уменьшение мышечной массы, нарушение функции почек, лимфатическая недостаточность и многие другие состояния. По мере взросления пациентов необходимо проводить стандартизированный скрининг и обследование; этому могут способствовать специализированные мультидисциплинарные клинические программы. Инвазивное обследование на определённых этапах наблюдения может дать важную информацию для коррекции тактики с учётом состояния конкретного пациента. Чтобы обеспечить этим пациентам нормальную продолжительность и качество жизни, необходимо подробнее охарактеризовать и изучить осложнения со стороны органов.