Выжившие после цианотических врождённых пороков сердца: обзор

Значимость: Цианотические врождённые пороки сердца, встречающиеся примерно у 0,2% живорождённых в США, при отсутствии лечения сопровождаются высокой летальностью, однако благодаря современным хирургическим вмешательствам дожить до взрослого возраста удаётся часто.

Наблюдения: Примерно 80% всех цианотических врождённых пороков сердца обусловлены тетрадой Фалло (ТФ), d-петлевой транспозицией магистральных артерий (ТГА) и врождённым пороком сердца с одножелудочковым кровообращением. Пациентам, пережившим цианотические врождённые пороки сердца, полезно междисциплинарное ведение с участием детских и взрослых кардиологов, хирургов, специализирующихся на врождённых пороках сердца, и электрофизиологов. 90% пациентов с ТФ живут более 30 лет после операции по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки и коррекции выносящего тракта правого желудочка. Почти у всех взрослых после коррекции ТФ развивается объёмная перегрузка правого желудочка из-за лёгочной регургитации, а предсердные тахикардии и фибрилляция предсердий встречаются примерно у 20–45% пациентов к 45 годам. При d-петлевой ТГА, при которой аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого, артериальное переключение обеспечивает выживаемость 93–97% к 30 годам. После предсердного переключения у 30–50% пациентов к 25 годам развивается умеренная или тяжёлая дисфункция правого желудочка; предсердная тахикардия возникает у 48–63% пациентов через 32–40 лет после операции, а дисфункция синусового узла встречается часто. Внезапная сердечная смерть происходит в среднем в возрасте 30–35 лет (SD, 6,4 года) у 15% взрослых, перенёсших предсердное переключение. Младенцев с одним желудочком, обеспечивающим как системное, так и лёгочное кровообращение, чаще всего лечат поэтапными открытыми кардиохирургическими вмешательствами, обычно в период от неонатального возраста до 6 лет, завершающимися операцией Фонтена, при которой нижняя и верхняя полые вены соединяют с лёгочными артериями, обеспечивая поступление венозной крови в лёгкие без насосной функции желудочка. Выживаемость детей после операции Фонтена составляет 50–80% к 40–50 годам, хотя у этих пациентов может развиться функциональный класс III или IV по Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (0,35% на пациенто-год), а риск ранней смерти или необходимости трансплантации сердца повышен (0,36% на пациенто-год).

Выводы и значимость: При хирургическом лечении дожитие до взрослого возраста у пациентов с ТФ, d-петлевой ТГА и одножелудочковым кровообращением встречается часто. Однако у этих выживших после цианотических врождённых пороков сердца сохраняется риск клапанной дисфункции, аритмий, сердечной недостаточности и преждевременной смерти. Оптимальное ведение требует междисциплинарного подхода с участием детских и взрослых кардиологов, хирургов, специализирующихся на врождённых пороках сердца, и электрофизиологов.