Интерферонопатии I типа в детской ревматологии

Нарушение регуляции ответа на интерферон I типа связано с тяжёлыми воспалительными проявлениями и аутоиммунитетом. Интерферонопатии I типа — клинически неоднородная группа моногенных заболеваний с постоянной активацией этого сигнального пути; они могут проявляться атипичными тяжёлыми ревматическими заболеваниями с ранним началом. Часто наблюдаются кожная васкулопатия с озноблениями и сетчатым ливедо, интерстициальное заболевание лёгких и панникулит. Согласно данным недавних исследований, в патогенезе заболеваний участвуют аномальная реакция на стимуляцию нуклеиновыми кислотами или нарушение регуляции эффекторных молекул нижележащих звеньев сигнального пути. Как показал опыт изучения ИЛ-1β и аутовоспалительных заболеваний, понимание дефектов, лежащих в основе интерферонопатий I типа, вероятно, будет способствовать разработке таргетной терапии.