Лечение синдрома Драве

Синдром Драве относится к наиболее сложным электро-клиническим синдромам. Для него характерен высокий риск рецидивирующего эпилептического статуса; приступы часто фармакорезистентны, а у пациентов выявляются многочисленные сопутствующие нарушения, включая интеллектуальную недостаточность, расстройства поведения и сна, а также приседающую походку. Кроме того, значительно повышен риск внезапной необъяснимой смерти. В этом обзоре основное внимание уделено медикаментозной профилактике приступов: препаратам первой линии (вальпроат и клобазам), второй линии (стирипентол, топирамат, кетогенная диета) и последующего выбора (леветирацетам, бромиды, стимуляция блуждающего нерва). Препаратов, воздействующих на натриевые каналы, включая карбамазепин, окскарбазепин, фенитоин и ламотриджин, следует избегать, поскольку они обычно усугубляют приступы. Некоторые разрабатываемые препараты, в частности фенфлурамин и каннабидиол, могут оказаться перспективными, однако их необходимо дополнительно изучить в рандомизированных контролируемых исследованиях. Помимо профилактической терапии, всем пациентам необходим препарат для экстренного купирования приступа в домашних условиях и протокол лечения эпилептического статуса, который может применяться в местной больнице. Семьи необходимо консультировать о немедикаментозных мерах снижения риска приступов, включая устранение распространённых провоцирующих факторов — гипертермии, мигающего света и определённых зрительных узоров. Помимо лечения приступов, комплексная помощь пациентам с синдромом Драве должна осуществляться мультидисциплинарной командой с участием специалистов по физиотерапии, эрготерапии и логопедии, нейропсихологов, социальных работников и специалистов по физической медицине.