Первичная цилиарная дискинезия

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) — рецессивное генетически гетерогенное заболевание подвижных ресничек, сопровождающееся хроническим поражением уха, околоносовых пазух и лёгких; примерно у 50% пациентов выявляются нарушения латерализации органов. Распространённость ПЦД определить трудно. Современные достижения диагностики, включая измерение назального оксида азота и генетическое тестирование, позволили проводить точную диагностику и определить характерный клинический фенотип, включающий дыхательные расстройства у новорождённых, ежедневную заложенность носа и влажный кашель, начинающиеся в раннем возрасте, а также нарушения латерализации органов. При ПЦД лёгочное заболевание начинается рано: нарушения механики воздушного потока и рентгенологические изменения выявляются уже в младенчестве и раннем детстве.