Артериальные осложнения сосудистого синдрома Элерса—Данло

Введение: Сосудистый синдром Элерса—Данло (СЭД) — относительно редкий генетический синдром, обусловленный нарушениями метаболизма фибриллярного коллагена. Эти дефекты поражают мягкие соединительные ткани, вызывая изменения кожи, суставов, полых органов и кровеносных сосудов. У пациентов с сосудистым СЭД нередко уже в молодом возрасте возникают спонтанные артериальные осложнения с поражением артерий среднего калибра. Наблюдаются также осложнения со стороны полых органов, например спонтанная перфорация толстой кишки. Из-за хрупкости мягких тканей открытые и эндоваскулярные вмешательства у пациентов с сосудистым СЭД сопряжены с высокой частотой осложнений.

Методы: Для выявления публикаций, посвящённых сосудистому СЭД, выполнен поиск в базе данных PubMed. Поиск охватил более 747 статей. Результаты дополнительно сопоставляли с использованием ключевых терминов, включая эндоваскулярное лечение, эмболизацию, хирургическое вмешательство, генетику, патофизиологию, заболевания соединительной ткани, сосудистые осложнения, систематический обзор, коллаген III типа и COL3A1.

Результаты: Библиографии ключевых и обзорных статей изучали для выявления дополнительных источников, не найденных при поиске в PubMed. Необходимо тщательно сопоставлять риск вмешательства с риском продолжения наблюдения. Однако жизнеугрожающее кровотечение требует вмешательства.

Выводы: При использовании специальных, модифицированных методов обращения с тканями эндоваскулярные вмешательства могут быть более безопасным вариантом лечения артериальных осложнений у пациентов с сосудистым СЭД. Дополнительные перспективы могут быть связаны с применением лекарственных препаратов, снижающих частоту и тяжесть артериальных осложнений.