Современные рекомендации по лечению макроглобулинемии Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) — В-клеточное новообразование, при котором костный мозг инфильтрирован лимфоплазмоцитарными клетками, секретирующими моноклональный иммуноглобулин M (IgM). Более десяти лет назад были согласованы специальные критерии диагностики и симптомного заболевания, требующего лечения; однако по мере появления новых методов лечения рекомендации меняются. При выборе терапии учитывают особенности заболевания (опухолевую нагрузку, уровень IgM, наличие цитопений) и особенности пациента (возраст, сопутствующие заболевания, токсичность терапии). Недавно были опубликованы данные о влиянии отдельных мутаций в генах MYD88 и CXCR4 на ответ на определённые виды терапии; в будущем это может повлиять на выбор лечения. Большинству пациентов показаны схемы химиоиммунотерапии на основе ритуксимаба в сочетании с циклофосфамидом и дексаметазоном, бендамустином либо бортезомибом и дексаметазоном. Недавно для лечения МВ был одобрен ибрутиниб — новый вариант для отдельных пациентов с впервые диагностированным или рецидивирующим заболеванием. Ингибиторы В-клеточного рецептора нового поколения, ингибиторы протеасом второго поколения и ингибиторы мишени рапамицина у млекопитающих представляют собой перспективные препараты; однако необходимы дополнительные данные качественных клинических исследований.