Отдалённые исходы стероидорезистентного нефротического синдрома у детей

Мы оценили прогностическую значимость генетических данных, результатов гистологического исследования и раннего ответа на лечение для отдалённого почечного прогноза у детей с первичным стероидорезистентным нефротическим синдромом. В регистре PodoNet были получены динамические клинические данные о 1354 пациентах, у которых заболевание началось в возрасте старше 3 месяцев и младше 20 лет: у 612 был документирован ответ на усиленную иммуносупрессивную терапию, у 1155 имелись результаты биопсии почки, а у 212 был установлен генетический диагноз. Факторы риска терминальной почечной недостаточности оценивали с помощью многофакторных моделей регрессии Кокса. Полная и частичная ремиссия протеинурии в течение 12 месяцев после начала заболевания наблюдалась соответственно у 24,5% и 16,5% детей; самые высокие показатели ремиссии были достигнуты при применении схем на основе ингибиторов кальциневрина. Десятилетняя выживаемость без терминальной почечной недостаточности составила 43% у детей с резистентностью к усиленной иммуносупрессивной терапии, 94% при полной ремиссии и 72% при частичной ремиссии; у детей с установленным генетическим диагнозом этот показатель составил 27%, а при морфологической картине гломерулопатии с минимальными изменениями и фокально-сегментарного гломерулосклероза — соответственно 79% и 52%. Пятилетняя выживаемость без терминальной почечной недостаточности при диффузном мезангиальном склерозе составила 21%. На риск терминальной почечной недостаточности влияли ответ на усиленную иммуносупрессивную терапию, наличие генетического диагноза, выявление фокально-сегментарного гломерулосклероза или диффузного мезангиального склероза при первичной биопсии, а также возраст, концентрация альбумина в сыворотке и стадия хронической болезни почек на момент начала заболевания. Полученные результаты свидетельствуют о том, что ответ на начальную усиленную иммуносупрессивную терапию и выявление наследственной подоцитопатии служат прогностическими показателями соответственно благоприятного и неблагоприятного отдалённого исхода у детей со стероидорезистентным нефротическим синдромом. У детей со спорадическим заболеванием, резистентным к нескольким препаратам, почечная выживаемость выше, чем у детей с генетическим заболеванием. Кроме того, результаты гистологического исследования могут сохранять прогностическую значимость и при установленном генетическом диагнозе.