Эхокардиографическая диагностика, хирургическое лечение и исходы при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии

Введение: Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии — редкое состояние, которое бывает трудно диагностировать только с помощью эхокардиографии. Цель исследования — описать клинические и эхокардиографические проявления этого порока, разработать набор основных эхокардиографических диагностических критериев и оценить исходы.

Методы: Проведен ретроспективный анализ данных всех пациентов с изолированным аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, которым был поставлен диагноз в двух крупных кардиологических центрах в 1990–2015 годах.

Результаты: Выявлено 37 пациентов; заболевание проявилось в младенческом возрасте только у 54%. Аномальное отхождение коронарной артерии (КА) удалось четко визуализировать лишь при 54% эхокардиографических исследований. Вместе с тем регулярно выявлялись другие эхокардиографические признаки: обратный ток крови по левой КА (91%), коллатеральный кровоток в КА (85%), расширение правой КА (81%), патологический кровоток в легочной артерии (79%), митральная регургитация (74%), дисфункция левого желудочка (66%) и эндокардиальный фиброэластоз (57%). При первичном эхокардиографическом исследовании у 85% пациентов выявлялись пять из семи признаков. Дисфункция левого желудочка была наиболее частым признаком у младенцев (89% против 38%; P = .005); у детей старшего возраста при цветовом допплеровском картировании чаще визуализировались коллатерали (100% против 75%; P = .04). После операции ранней хирургической летальности не было. Медиана продолжительности наблюдения составила 10,3 года. При последнем наблюдении у 92% пациентов функция левого желудочка была нормальной, у 3% сохранялась митральная регургитация умеренной степени или тяжелее, а 17% потребовалось повторное вмешательство.

Выводы: Эхокардиографические признаки позволяют надежно выявлять аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии; их сочетание зависит от возраста пациента. Результаты хирургического лечения отличные: у большинства пациентов восстанавливается функция левого желудочка и митрального клапана.