Отдалённые исходы у детей после операции по поводу аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии

Введение: Мы оценили исходы у детей младше 18 лет, перенёсших операцию по поводу аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (АЛКА).

Методы: Данные пациентов, которым в 1982–2003 годах выполнили коррекцию АЛКА в рамках Консорциума педиатрической кардиологической помощи, связали с данными Национального индекса смертности и Сети закупки и трансплантации органов, чтобы оценить исходы до 2019 года.

Результаты: Выявлено 228 детей, перенёсших операцию по поводу АЛКА; медиана возраста составила 6,0 месяца. На момент операции у 38,6% пациентов была тяжёлая митральная регургитация (МР), у 71,4% — тяжёлая дисфункция левого желудочка (ЛЖ). В 173 случаях преимущественно выполняли реимплантацию коронарной артерии, в 34 — операцию Takeuchi; одновременно 18 пациентам провели операцию на митральном клапане (МК). В стационаре умер 31 пациент (13,6%); смертность не была связана с тяжестью МР (P = 0,846). Однако у пациентов с умеренной или тяжёлой МР риск смерти при одновременной операции на МК был на 28% ниже (P = 0,033). После поправки на другие факторы риска только операция в младенческом возрасте была статистически значимо связана со смертью в стационаре (скорректированное отношение шансов 12,99; 95% ДИ 1,61–104,59; P = 0,016). Среди выписанных живыми пациентов, для которых имелись данные длительного наблюдения (n = 155), 30-летняя выживаемость без трансплантации составила 95,5% (95% ДИ 92,3–98,8%) и не была связана с выраженностью предоперационной МР или дисфункции ЛЖ. Реимплантация коронарной артерии была связана с лучшей отдалённой выживаемостью по сравнению с другими хирургическими методами (скорректированное отношение шансов 0,11; 95% ДИ 0,02–0,74; P = 0,023).

Выводы: После реимплантации коронарной артерии по поводу АЛКА можно ожидать благоприятных отдалённых исходов, в том числе у пациентов с тяжёлой дисфункцией ЛЖ при поступлении. Операция на МК была связана со снижением риска смерти в стационаре у пациентов с умеренной или тяжёлой МР, однако выраженность МР не предсказывала ни внутрибольничные, ни отдалённые исходы.