Клинические характеристики и результаты хирургического лечения пациентов с поздней манифестацией аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии: многоцентровое исследование

Целью исследования было описать клиническое течение и исходы у пациентов, которым аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии диагностировали после младенческого возраста. Мы ретроспективно оценили данные пациентов, которым выполнили хирургическую коррекцию этой аномалии в период с января 2009 года по март 2018 года в 21 центре США. Описали клинические проявления, лечение в стационаре и послеоперационные исходы у пациентов, оперированных в возрасте ≥1 года. Чтобы охарактеризовать эту группу, полученные данные сравнили с данными пациентов, оперированных до достижения 1 года. Из 248 пациентов с этой аномалией 71 (29%) были оперированы в возрасте ≥1 года. В этой группе медиана возраста на момент постановки диагноза составляла 8,3 года. Хронические аритмии отмечались у 7% пациентов. После операции функция левого желудочка (ЛЖ) восстановилась у 90% пациентов с исходной дисфункцией, а дилатация ЛЖ регрессировала у 75%; митральная регургитация регрессировала реже — в 40% случаев. По сравнению с младенцами пациенты старшего возраста чаще поступали с остановкой сердца (11% против 1%), но реже имели дисфункцию ЛЖ умеренной или более тяжелой степени либо митральную регургитацию такой степени. После операции пациентам старшего возраста значительно реже требовалась экстракорпоральная мембранная оксигенация; они проводили меньше времени в отделении интенсивной терапии и в стационаре. В старшей возрастной группе один пациент умер во время операции; после выписки смертей не было за медиану наблюдения 2,7 года. Выживаемость пациентов, у которых аномалию выявили после младенческого возраста, была высокой, однако хроническая митральная регургитация и аритмии встречались нередко. У пациентов, оперированных в возрасте ≥1 года, дисфункция ЛЖ при поступлении встречалась реже, а остановка сердца — чаще, чем у пациентов младшего возраста.