Кожные проявления склеродермии и склеродермоподобных заболеваний: подробный обзор

Склеродермия — аутоиммунное фиброзирующее заболевание соединительной ткани, включающее три различных клинических варианта: локализованную склеродермию, лимитированную кожную форму системного склероза и диффузную кожную форму системного склероза. Они различаются характером поражения внутренних органов, профилями аутоантител, подходами к лечению и прогностическими последствиями. Хотя системный склероз считается классическим заболеванием, вызывающим склероз кожи, существует множество других состояний, которые могут имитировать системный склероз и приводить к ошибочной диагностике. На основании клинико-патологических и патогенетических взаимосвязей их классифицируют на иммунные/воспалительные заболевания, иммунные/воспалительные заболевания с патологическим отложением веществ (муцинозы), генетические, лекарственно-индуцированные и токсические, метаболические, панникулитические/сосудистые, а также неопластические и паранеопластические заболевания. В статье рассматриваются клинические проявления с акцентом на поражение кожи, этиопатогенез, диагностика и доступные варианты лечения различных форм склеродермии, а затем склеродермоподобных заболеваний, включая склеромикседему, склередему, нефрогенный системный фиброз, эозинофильный фасциит, хроническую реакцию «трансплантат против хозяина», позднюю кожную порфирию, диабетическую хейроартропатию (синдром ригидной кисти) и другие редкие формы. Эта группа заболеваний, также называемая склеродермоподобными состояниями, склеродермиформными заболеваниями или псевдосклеродермами, объединена общим признаком — утолщением кожи, однако отдельные заболевания различаются кожными проявлениями, гистологической картиной и системными последствиями или ассоциированными заболеваниями, что позволяет отличить их друг от друга и от склеродермии. Отсутствие феномена Рейно, изменений при капилляроскопии и специфических для склеродермии аутоантител также имеет важное диагностическое значение. Поскольку поражение кожи — наиболее раннее, частое и характерное проявление склеродермии и склеродермоподобных заболеваний, дерматологи нередко становятся первыми врачами, которым необходимо своевременно распознать кожные симптомы, чтобы установить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.