Макроглобулинемия Вальденстрема и варианты индивидуализированной терапии

Макроглобулинемия Вальденстрема — разновидность лимфоплазмоцитарной лимфомы, преимущественно поражающая костный мозг и вызывающая особый синдром с гиперсекрецией моноклонального IgM. По последним данным, заболевание имеет как минимум три патобиологические формы с различными клиническими проявлениями. Мутации MYD88 выявляются в 95–97% случаев, CXCR4 — в 30–40%, ARID1A — у 17%, CD79B — примерно у 10% пациентов. Сигнальный путь CXCR способен подавлять на уровне транскрипции активированные MYD88 гены-супрессоры опухолевого роста. У пациентов с мутациями MYD88 и CXCR4 опухолевая нагрузка выше, ответ на терапию развивается медленнее и выражен в меньшей степени, а резистентность возникает чаще. В этом обзоре на основе последних данных представлены рекомендации по выбору лечения симптомных пациентов. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1604–1614.