Современные представления о синдроме Стивенса — Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе

Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) рассматриваются как замедленная реакция гиперчувствительности на лекарственные препараты. Это неотложные состояния, и раннее распознавание, а также правильное ведение определяют выживаемость.

ССД/ТЭН проявляются продромальной «гриппоподобной» фазой (недомогание, лихорадка), за которой следуют болезненные поражения кожи и слизистых оболочек (глаз, полости рта и гениталий), а также другие системные симптомы. Различие между ССД, перекрывающимся ССД/ТЭН и ТЭН определяется степенью отслойки кожи: ССД — поражение кожи менее 10%, ТЭН — более 30%, перекрывающийся ССД/ТЭН — 10–30% поражения кожи. Диагноз разных степеней эпидермального некролиза основывается на клинической оценке в сочетании с соответствующей гистопатологией. Летальность при ССД и ТЭН за последние десятилетия снизилась.

В настоящее время для оценки тяжести ССД/ТЭН используется шкала тяжести состояния при токсическом эпидермальном некролизе SCORTEN. К препаратам с высоким риском развития ССД/ТЭН относятся антиинфекционные сульфаниламиды, противоэпилептические препараты, нестероидные противовоспалительные средства оксикамового ряда, аллопуринол, невирапин и хлормезанон. Помимо обычных лекарственных средств, следует учитывать как причинные факторы растительные препараты и новые биологические препараты. Повышенный риск реакций гиперчувствительности на некоторые препараты может быть связан с определёнными HLA-антигенами.

Понимание патогенеза ССД/ТЭН улучшилось: были уточнены лекарственно-специфическая Т-клеточно-опосредованная цитотоксичность, генетическая связь с HLA- и не-HLA-генами, ограничение TCR и механизмы цитотоксичности. Однако многие факторы, способствующие эпидермальному некролизу, ещё предстоит идентифицировать, особенно при вирус-индуцированных и аутоиммунных формах эпидермального некролиза, не связанных с лекарственными препаратами.

При ССД/ТЭН наиболее частыми осложнениями являются поражение глаз, кожи или почек. Также имеют значение поражение слизистой носоглотки, пищевода и гениталий с образованием пузырей, эрозий и вторичным формированием стриктур. Однако в острой фазе ведущей причиной заболеваемости и летальности является септицемия. Часто встречается поражение лёгких и печени.

Острое ведение ССД/ТЭН требует мультидисциплинарного подхода. Немедленная отмена потенциально причинных препаратов обязательна. Крайне важно как можно раньше направить пациента в профильный медицинский центр для специфической поддерживающей терапии. Наиболее часто при ССД/ТЭН применяют системные глюкокортикостероиды, иммуноглобулины и циклоспорин A.