Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (БП), также известная как идиопатический или первичный паркинсонизм, гипокинетико-ригидный синдром или дрожательный паралич, — второе по распространённости прогрессирующее нейродегенеративное заболевание; оно поражает 2–3% людей старше 65 лет. Нейропатологический признак заболевания — дегенерация дофаминергических нейронов чёрной субстанции, сопровождающаяся внутриклеточным накоплением α-синуклеина и образованием телец Леви. Болезнь обычно проявляется в пожилом возрасте основными двигательными симптомами: брадикинезией, тремором покоя и ригидностью, которые могут сочетаться по-разному. На более поздних стадиях появляется постуральная неустойчивость — ещё один характерный признак заболевания (см. иллюстрацию «Болезнь Паркинсона»). Двигательные симптомы БП обычно асимметричны, что помогает отличить её от других паркинсонических синдромов. К моменту постановки клинического диагноза погибает более 50%, а иногда до 80% дофаминергических нейронов. Всё больше данных свидетельствует о том, что патологический процесс при БП начинается за десять и более лет до постановки диагноза: α-синуклеин откладывается в других нейронах, в том числе в желудочно-кишечном тракте, обонятельных структурах, гипоталамусе и вегетативной нервной системе. Эти ранние изменения приводят к появлению премоторных и немоторных симптомов, таких как аносмия или гипосмия, запор и нарушения сна, особенно расстройство поведения в фазе быстрого сна. К другим немоторным проявлениям относятся депрессия, ортостатическая гипотензия, деменция и психоз. По современным оценкам, БП страдают не менее 1% людей старше 60 лет; во всём мире это нейродегенеративное заболевание распространяется быстрее других. Большинство случаев идиопатические, однако примерно в 10% случаев заболевание имеет генетическую причину; у 3–5% пациентов выявляются унаследованные патогенные варианты известных генов БП. Болезнь обычно начинается постепенно, но её прогрессирование неизбежно (см. «Прогрессирование симптомов при болезни Паркинсона»). Часто первым клиническим признаком становится тремор, к которому позднее могут присоединиться брадикинезия и ригидность. Постуральная неустойчивость обычно развивается на поздних стадиях и существенно снижает качество жизни. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография с визуализацией переносчика дофамина помогает в неоднозначных случаях или позволяет исключить другие неврологические заболевания. Лечение направлено на коррекцию двигательных симптомов с помощью дофаминергических препаратов, тогда как немоторные проявления нередко требуют дополнительной целевой терапии. Эффективность болезнь-модифицирующей терапии пока не доказана. Однако стереотаксические нейрохирургические вмешательства, например глубокая стимуляция мозга, — эффективный вариант лечения моторных осложнений на поздних стадиях. Изображение Изображение