Первичная медиастинальная опухоль желточного мешка, леченная химиотерапией на основе препаратов платины и расширенной резекцией: описание семи случаев

Введение: Первичная медиастинальная опухоль желточного мешка, также известная как опухоль эндодермального синуса, — редкое, но смертельно опасное новообразование, относящееся к несеминомным герминогенным опухолям средостения. Современный стандарт лечения несеминомных герминогенных опухолей средостения включает химиотерапию с последующей резекцией остаточной опухолевой массы. Представлены семь случаев первичной медиастинальной опухоли желточного мешка, леченной химиотерапией на основе препаратов платины и расширенной резекцией.

Методы: В период с августа 2014 г. по август 2017 г. наблюдались семь пациентов с первичной медиастинальной опухолью желточного мешка. Во всех случаях выявлялось значительное повышение уровня α-фетопротеина при нормальном уровне β-хорионического гонадотропина человека. По данным компьютерной томографии у всех пациентов обнаружена опухоль переднего средостения. Пяти пациентам выполнена толстоигольная биопсия, подтвердившая опухоль желточного мешка средостения. Они получили предоперационную химиотерапию на основе препаратов платины, после чего им была выполнена расширенная резекция; четверо из них также получили послеоперационную химиотерапию на основе препаратов платины. Двум другим пациентам предоперационную биопсию не выполняли: им провели хирургическую расширенную резекцию с последующей послеоперационной химиотерапией на основе препаратов платины.

Результаты: Послеоперационные осложнения возникли у двух пациентов (29%): у одного развилась пневмония, у другого — ателектаз. Летальных исходов во время операции не было. У шести пациентов (86%) достигнута резекция R0, у одного — резекция R2. У трёх пациентов в течение года развились метастазы в лёгкие, двое из них вскоре умерли. Четверо остальных пациентов на момент подготовки статьи были живы и не имели признаков рецидива.

Выводы: Первичная медиастинальная опухоль желточного мешка встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Агрессивный мультимодальный подход, включающий химиотерапию с последующей хирургической резекцией, является оптимальной тактикой лечения и может обеспечить длительную выживаемость.