Диагностические и лечебные стратегии при аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии правого желудочка

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ/КМППЖ) — редкое наследственное заболевание миокарда, для которого характерны желудочковые тахиаритмии, преимущественное нарушение функции правого желудочка и внезапная сердечная смерть. В патофизиологии заболевания тесно взаимодействуют генетические мутации и физические нагрузки. Наиболее частая генетическая причина — мутации генов, кодирующих белки десмосом. Генетическое тестирование важно для диагностики и скрининга членов семьи. Наиболее распространённые симптомы — обмороки, ощущение сердцебиения и предобморочное состояние. В настоящее время стандартом диагностики служат критерии Рабочей группы 2010 года. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора пациентам высокого риска — единственный метод, обеспечивающий достаточную защиту от внезапной смерти. Отбор наиболее подходящих кандидатов для имплантации затруднён. Ограничение физических нагрузок необходимо как пациентам, так и членам семьи из группы риска. Антиаритмические препараты и аблация желудочковой тахикардии — полезные, но паллиативные составляющие лечения. В этом обзоре представлены современные диагностические и лечебные стратегии при АДПЖ/КМППЖ и обозначены перспективные направления развития.