Предлагаемые диагностические критерии аритмогенной кардиомиопатии: консенсусный доклад Европейской рабочей группы

Аритмогенная кардиомиопатия (АКМ) — это заболевание миокарда, характеризующееся выраженным «неишемическим» рубцеванием миокарда, предрасполагающим к электрической нестабильности желудочков. Диагностические критерии исходного фенотипа, аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ), впервые были предложены в 1994 году и пересмотрены в 2010 году международной рабочей группой. В отчете международных экспертов 2019 года эти прежние критерии были оценены как достаточно точные для диагностики АКПЖ, но недостаточно чувствительные для выявления расширяющегося спектра фенотипов заболевания, включающего левожелудочковые варианты, то есть бивентрикулярную (АБВК) и аритмогенную левожелудочковую кардиомиопатию (АЛВК). Фенотип АКПЖ вместе с этими левожелудочковыми вариантами теперь более корректно обозначается как АКМ. Отсутствие диагностических критериев для левожелудочкового фенотипа привело к недооценке пациентов с АКМ в клинической практике за 4 десятилетия с момента открытия заболевания. В 2020 году были предложены «падуанские критерии» для правосторонних и левосторонних фенотипов АКМ. Настоящие предлагаемые критерии представляют собой уточнение критериев 2020 года и разработаны европейской рабочей группой экспертов для улучшения диагностики АКМ с использованием обновленных и международно признанных критериев. Все большее признание диагностической роли МРТ сердца привело к включению данных о тканевой характеристике миокарда для выявления рубца с помощью методики отсроченного контрастирования гадолинием (LGE), что позволяет полнее характеризовать правосторонние, бивентрикулярные и левосторонние варианты заболевания, как генетические, так и приобретенные (фенокопии), а также исключать другие «нерубцовые» заболевания миокарда. «Кольцеобразный» паттерн LGE/рубца миокарда теперь признан диагностическим признаком АЛВК. Также приведены дополнительные диагностические критерии, касающиеся нарушений деполяризации и реполяризации на ЭКГ при поражении левого желудочка, а также желудочковых аритмий левожелудочкового происхождения. Предлагаемое обновление диагностических критериев представляет собой рабочую основу для улучшения ведения пациентов с АКМ.