Современная классификация и лечение воспалительных миопатий

К воспалительным заболеваниям скелетных мышц относятся полимиозит (PM), дерматомиозит (DM), иммунно-опосредованная некротизирующая миопатия (NM), синдром перекрёста с миозитом (миозит при синдроме перекрёста, OM), включая антисинтетазный синдром (ASS), и миозит с включёнными тельцами (IBM). Дерматомиозит встречается у детей и взрослых, тогда как все остальные формы миозита развиваются преимущественно у лиц среднего возраста. За исключением медленно прогрессирующего хронического течения IBM, миозит обычно начинается подостро с мышечной слабости в руках и ногах, часто сопровождается болью и выраженным повышением активности креатинкиназы в сыворотке крови. Полимиозит, дерматомиозит и большинство случаев NM и OM обычно отвечают на иммуносупрессивную терапию, тогда как IBM в значительной степени рефрактерен к лечению. Диагностика миозита требует тщательной комплексной оценки: (1) клинических симптомов, включая характер мышечной слабости, и результатов параклинических исследований, таких как МРТ мышц и электромиография (ЭМГ); (2) расширенного анализа аутоантител, ассоциированных с миозитом; (3) детального гистопатологического исследования биоптата скелетной мышцы. В этом обзоре представлен исчерпывающий обзор современной классификации, алгоритма диагностики, схем лечения и современных представлений о патогенезе миозитов.