Беременность, осложнённая синдромом PFAPA (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и шейный лимфаденит): клиническое наблюдение

Введение: Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита (PFAPA) считался заболеванием детского возраста. Этиология синдрома PFAPA неясна, однако в настоящее время его рассматривают как аутоиммунное воспалительное заболевание. В последние годы опубликовано несколько сообщений о дебюте синдрома PFAPA во взрослом возрасте. Однако успешное ведение беременности, осложнённой синдромом PFAPA, ранее не описывалось.

Клиническое наблюдение: У 31-летней женщины через 9 мес после родов появились рецидивирующие эпизоды высокой лихорадки, сопровождавшиеся шейным лимфаденитом, фарингитом и рвотой. Ей был установлен диагноз синдрома PFAPA, после чего начата терапия циметидином в дозе 800 мг/сут. На этом фоне симптомы уменьшились. После наступления беременности, на сроке 6 нед, лечение циметидином отменили. За время беременности развился только один эпизод лихорадки — на сроке 8 нед. Соотношение Th1/Th2 в периферической крови снизилось с первого до второго триместра беременности, а затем постепенно повышалось в течение третьего триместра. На сроке 38 нед пациентка родила живого ребёнка без осложнений. Через 2 мес после родов синдром PFAPA рецидивировал, и лечение циметидином возобновили. Однако лихорадочные эпизоды контролировались недостаточно, а соотношение Th1/Th2 стало ещё выше, чем во время беременности. Была начата терапия колхицином в дозе 0,5 мг 1 раз в сутки. Выраженность симптомов уменьшилась, а соотношение Th1/Th2 постепенно снизилось.

Выводы: Ранее не сообщалось о случаях беременности, осложнённой синдромом PFAPA, хотя было опубликовано несколько описаний дебюта синдрома PFAPA во взрослом возрасте вне беременности. Возможно, это первое сообщение об успешном завершении беременности при синдроме PFAPA. В представленном случае симптомы синдрома PFAPA уменьшились во время беременности, но возобновились после родов. Мы предполагаем, что синдром PFAPA, являющийся иммунным нарушением Th1-типа, может улучшаться вследствие индуцированного беременностью сдвига иммунного ответа от Th1 к Th2. Необходимо дальнейшее изучение синдрома PFAPA при беременности и особенностей иммунного ответа Th1/Th2.