Плеоморфная рабдомиосаркома печени с кистой печени у взрослого: клинический случай и обзор литературы

Обоснование: Рабдомиосаркома (RMS) — злокачественная опухоль с признаками поперечнополосатой мышечной дифференцировки; это наиболее частый тип сарком мягких тканей у детей и подростков, однако у взрослых встречается редко, особенно в печени. Кроме того, для этого заболевания характерен крайне неблагоприятный прогноз. Здесь мы сообщаем о случае первичной RMS печени у 66-летней женщины. Этот случай редок как по локализации, так и по клиническому течению опухоли. Опухоль быстро увеличивалась, затем разорвалась и в конечном итоге привела к смерти пациентки после длительного анамнеза стабильного образования в животе, которое расценивалось как киста печени.

Жалобы пациентки: До госпитализации пациентка с 5-летним анамнезом абдоминального образования была направлена в другую больницу в связи с усилением боли в эпигастрии в течение последних 10 дней. Ей был установлен диагноз разорвавшейся и кровоточащей инфицированной кисты печени. Этот первоначальный диагноз был основан на данных операции и патоморфологического исследования.

Диагнозы: На основании данных визуализации, операции и гистопатологического исследования была диагностирована плеоморфная RMS печени с кистой печени.

Вмешательства: После госпитализации была выполнена экстренная лапаротомия для остановки внутрибрюшного кровотечения, параллельно проводились дополнительные обследования. Послеоперационное гистопатологическое исследование выявило ткань плеоморфной RMS в крупном образовании, занимавшем правую долю печени. Адъювантная химиотерапия не проводилась.

Исходы: Пациентка умерла от недостаточности питания и полиорганной недостаточности через 141 день после первичной госпитализации.

Выводы: Рабдомиосаркомы печени — высокозлокачественные опухоли; поэтому для улучшения прогноза необходимы ранняя диагностика и своевременное хирургическое удаление. Мы рекомендуем уделять больше внимания дифференциальной диагностике RMS у пациентов с разорвавшимися образованиями печени. Кроме того, предоперационные методы визуализации и чрескожная биопсия могут помочь в более точной диагностике, а адъювантную химиотерапию следует назначать для дальнейшего лечения и в целях будущих исследований.