Перипапиллярная микроциркуляция при наследственной оптической нейропатии Лебера

Цель: В проспективном сравнительном наблюдательном исследовании серии случаев изучали перипапиллярную капиллярную сеть при наследственной оптической нейропатии Лебера с помощью оптической когерентной томографии с ангиографией (ОКТ-А).

Методы: С помощью ОКТ-А исследовали 12 глаз шести человек, в том числе пять глаз трех мужчин после клинического дебюта нарушения зрения; сканирование проводили с фокусом на диске зрительного нерва. В контрольную группу вошли шесть глаз без нарушения зрения.

Результаты: У трех пациентов нарушение зрения развилось за 6 лет (в возрасте 22 лет), за 2 года и 3 месяца (в возрасте 26 лет) и за 1 год и 2 месяца (в возрасте 30 лет) до обследования с помощью ОКТ-А. Во всех пяти пораженных глазах выявили изменения плотности радиальной перипапиллярной микрососудистой сети на уровне слоя нервных волокон сетчатки. Изменения отмечались в том числе в глазу пациента, получавшего идебенон, у которого произошло почти полное восстановление зрения (максимально корригированная острота зрения — 0,87). Примечательно, что во втором глазу того же пациента через 14 месяцев после дебюта заболевания при офтальмологическом обследовании патологических изменений не обнаружили. Однако результаты ОКТ-А для этого глаза оказались неинформативными из-за ошибки сегментации. На уровне слоя ганглиозных клеток различия также выявлялись, но только у двух пациентов с тяжелым поражением. Между глазами бессимптомных носителей мутации и контрольными глазами различий не было.

Выводы: ОКТ-ангиография подтвердила выраженные изменения перипапиллярной микрососудистой сети в глазах с нарушением зрения при наследственной оптической нейропатии Лебера. Эти данные поддерживают гипотезу о вкладе микроангиопатии в развитие потери зрения при этом митохондриальном заболевании.